Кишечная палочка в мазке у мужчин: симптомы, методы лечения


Как правильно собрать кал? Виды анализов кала Все для мам



Врожденные пороки сердца у взрослых:
аспекты анестезии и интенсивной терапии послеоперационного периода

  Врожденные аномалии сердца и сердечно- сосудистой системы встречаются примерно в 7- 10 случаях на 1000 родившихся живыми (0.7- 1.0 %). Таким образом, эти заболевания являются наиболее часто встречающимися среди врожденных и составляют примерно 30% врожденных заболеваний у взрослых. Не смотря на то, что частота ревматических поражений сердца в развитых странах неуклонно снижается, врожденные пороки сердца становятся основной кардиальной патологией у детей. 10-15 % этих больных детей также страдают врожденными аномалиями скелета, мочеполовой или пищеварительной системы. Основную часть (80 %) врожденных пороков сердца составляют следующие девять (Табл. 1).

Таблица 1. Частота наиболее часто встречающихся пороков сердца.

Врожденные пороки сердца без цианоза

Дефект межжелудочковой перегородки 35%
Дефект межпредсердной перегородки 9%
Персистирование артериального протока 8%
Стеноз лёгочной артерии 8%
Аортальный стеноз 6%
Коарктация аорты 6%
Дефект атриовентрикулярный перегородки 3%

Врожденные пороки сердца с цианозом

Тетрада Фалло 5%
Транспозиция магистральных сосудов 4%

  Прогресс в области диагностики сердечно- сосудистых заболеваний и их лечения, успехи анестезиологии и интенсивной терапии привели к тому, что большинство пороков стали операбельными, причем большинство больных живут после этого долгое время. Большинство хирургических вмешательств являются корректирующими, поскольку восстанавливают практически такие же анатомические взаимоотношения, какие существуют в здоровом сердце. Однако до сих пор приходится прибегать к паллиативным вмешательствам, которые, тем не менее, значительно продлевают жизнь больных. После хирургического лечения пороков сердца, больного, к сожалению, долго сопровождают различные остаточные явления, особенно тогда, когда вмешательство выполнялось в условиях декомпенсации. Однако если выполняется перевязка и пересечение бессимптомных персистирующих протоков, то эту операцию можно приравнять к практически полному излечению. Своевременная хирургическая коррекция - это низкая ранняя смертность, хорошая выживаемость большинства больных, причем большинство из них не предъявляют после этого никаких жалоб, однако у некоторых больных длительно персистируют остаточные явления основного заболевания и осложнения самого хирургического вмешательства. Особенно отчетливо это прослеживается на тех больных, которые в послеоперационном периоде перенесли инфекционные осложнения, травму или повторное вмешательство.
  Большое количество больных с излеченными врожденными пороками сердца сейчас доживают до зрелого возраста. В идеале этих пациентов нужно регулярно обследовать кардиологу, однако у взрослого контингента такое диспансерное наблюдение организовать достаточно трудно вследствие миграции людей, а также вследствие невнимательного отношения больных к своему здоровья. Тем не менее, для этих людей очень важными остаются вопросы страхования, приема на работу, генетического консультирования, возможности иметь ребенка и занятий спортом. Этим людям, достигшим зрелого возраста, может потребоваться анестезиологическое пособие для выполнения плановых и экстренных хирургических вмешательств, интенсивная терапия при травмах, а также оказание анестезиологического пособия в акушерской практике. Пока эти люди не достигают зрелого возраста традиционно их оперируют в детских кардиохирургических центрах, но со временем это становится невозможным. Кардиоваскулярные нарушения у этих больных в большинстве случаев бывают связаны сразу с несколькими патологическими процессами, возникающими на почве анатомических аномалий. В большинстве случаев это аритмии, гипоксемия, заболевания легких и нарушение сократительной функции миокарда.
  В прошлом не оперированные тяжелые пороки сердца у взрослых встречались редко поскольку больные просто не доживали до зрелого возраста, однако сейчас положение вещей в значительной степени изменилось: мы видим мало таких пороков не потому, что больные рано умирают, а потому, что, радикальные или паллиативные операции по этому поводу выполняются в раннем детском возрасте или у подростков. Не леченые пороки у взрослых можно видеть тогда, когда декомпенсация кровообращения развивается поздно, в связи с кальцификацией пораженных клапанов, проявляются аритмии, прогрессирует недостаточность сократительной функции миокарда, легочная гипертензия или инфекционный эндокардит. Больным, которым в детстве имплантировались искусственные клапаны, в зрелом возрасте приходится делать повторные операции, поскольку у них имеется задержка физического развития и структурные изменения имплантированного клапана.

  Общие положения

  Аритмии

  Аритмии - это наиболее часто встречающаяся проблема у взрослых пациентов с врожденным пороком сердца. Предсердные аритмии - обычное дело после кардиохирургических вмешательств и при растяжении стенок предсердия. Рассечение стенки правого желудочка ведет к повреждению проводящих путей и часто приводит к возникновению на ЭКГ картины полной блокады правой ножки пучка Гиса. Это состояние обычно протекает бессимптомно, однако в комбинации с повреждением левой ножки пучка Гиса может возникнуть полная поперечная блокада. Перед операцией необходим Холтеровский мониторинг в течение 24 часов, чтобы исключить блокады.

  Гипоксемия.

  Остаточная гипоксемия может быть вызвана снижением лёгочного кровотока вследствие персистирования шунтов справа налево или лёгочной артериальной гипертензией. При ограничении или прекращении лёгочного кровотока во время анестезии нужно придерживаться стратегии, которая позволила бы не усугублять гипоксемию. Для этого необходимо обеспечить адекватный объем инфузии, чтобы поддержать системное артериальное давление (чтобы как можно более снизить шунтирование справа налево). В эту программу также входят мероприятия, направленные на предупреждение ситуаций, при которых повышается лёгочное сосудистое сопротивление (например, гипокапнии, алкалоза, гипероксии, низкого среднего давления в дыхательных путях), а также необходимо избегать повышенной потребности в кислороде, особенно вызванной неадекватной анестезией. В случае, когда наблюдается резкое увеличение лёгочного кровотока (когда системный и лёгочной кровоток не разобщены), повышается отношение лёгочного кровотока к системному (Qp/Qs) , в результате чего возникает необходимость в увеличении работы сердца, или, если функция желудочков уже на пределе, снижения системного кровотока. Персистирование шунтов слева направо также предрасполагают к инфекциям органов грудной полости и ухудшению состояния при уже имеющихся аномалиях вентиляционно- перфузионных соотношений.
  Теоретические рассуждения позволяют предположить, что при наличии шунта справа налево индукция ингаляционными анестетиками будет проходить медленнее, а индукция внутривенными анестетиками - быстрее, чем у здоровых. При шунтах слева направо наблюдаются противоположные эффекты.
  На практике эти факторы не имеют существенного клинического значения при индукции.
  Гипоксемия приводит к полицитемии, ограничению максимальной физической нагрузки и опасна тенденцией к тромбообразованию. У таких больных снижена возможность повышения сердечного выброса в ответ на физическую нагрузку или на стресс. Дисфункция миокарда может приводить к повторным эпизодам тяжелой гипоксемии, снижению коронарного кровотока вследствие тяжелой лёгочной артериальной гипертензии и повышению вязкости крови в результате окклюзии сосудов микроциркуляторного русла. Эти факторы могут привести к ишемии миокарда и его фиброзу. И действиельно, на вскрытии - это наиболее частые находки, даже у маленьких детей. Наконец, растяжимость желудочков во время диастолы снижена, и, следовательно, требуется больший конечно- диастолический объём для того, чтобы поддерживать ударный объём. В результате резервы сократительной функции желудочка снижаются, а иногда это приводит к полной его недостаточности. Дети до двух лет, которым проводится коррекция такого порока, протекающего с гипоксией, как тетрада Фалло, в большинстве случаев имеют нормально функционирующий левый желудочек, однако у них снижена возможность повышения сердечного выброса в ответ на физическую нагрузку. Это позволяет сделать вывод о том, что хроническая гипоксемия приводит к необратимому поражению миокарда.
  Полицитемия является главною адаптационной реакцией на хроническую гипоксемию и необходима для поддержания адекватной тканевой оксигенации. Количество эритроцитов может в три раза превышать нормальное, а ОЦК иногда превышает 100 мл/кг. Нормальная концентрация гемоглобина у таких больных при острой патологии (имевших в прошлом значительно повышенные цифры гемоглобина) может говорить о кровотечении или дефиците железа. Дегидратация и потеря внеклеточной жидкости ухудшают положение. Вязкость крови у таких больных повышена, что, безусловно, связано с повышенным риском тромбообразования внутричерепного кровоизлияния. Гипоксемия и полицитемия связаны с аномалиями гемостаза у больных с ВПС. Этиология этого состояния до сих пор неясна, однако определенную роль здесь играют тромбоцитопения, дисфункция тромбоцитов, гипофибриногенемия, ускорение фибринолиза и дефицит факторов свёртывания. У больных легко или спонтанно образуются синяки, петехии, а также может наблюдаться спонтанное кровохарканье. У таких больных часто наблюдаются увеличение времени кровотечения, тромбинового и частичного тромбопластинового времени. Аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты и гепарин могут усугубить уже имеющиеся нарушения.

  Необходимо помнить, что у таких больных всегда повышен риск тяжелых периоперационных кровотечений.

  Лёгочная гипертензия

  Неограниченный шунт слева направо приводит к увеличению лёгочного кровотока, лёгочного сосудистого сопротивления и повышению давления в лёгочной артерии. Примеры: не оперированные дефекты межжелудочковой перегородки, дефекты атриовентрикулярного канала, транспозиция магистральных артерий с дефектами МЖП, а также большой персистирующий артериальный проток. Эти дефекты быстро приводят к лёгочной артериальной гипертензии гипертрофии правого желудочка. В этой ситуации быстро развивается необратимая лёгочная гипертензия, причем даже если больного оперируют, то лёгочная гипертензия не регрессирует. Для того чтобы предотвратить развитие необратимой лёгочной артериальной гипертензии, надо как можно раньше выявлять таких больных и сразу же оперировать их.
  Даже после операции больной с высокой степенью лёгочной артериальной гипертензии представляет огромные сложности при последующих не кардиохирургических вмешательствах под общей анестезией. При других пороках, например, при не леченном ДМПП, когда увеличен лёгочный кровоток, а давление в лёгочной артерии всё- таки остается нормальным, для развития тяжелой и необратимой лёгочной артериальной гипертензии нужны десятилетия. При своевременном хирургическом лечении, такие больные впоследствии редко представляют собой трудности при анестезиологическом обеспечении некардиохиругических вмешательств.
  У больных из группы риска необходимо поддерживать сократительную функцию левого желудочка при наличии очень высокой преднагрузки на правый желудочек. Нужно избегать ситуаций, которые могут привести к гипоксемии, гиперкапнии, ацидозу, ателектазу или механическому пере раздуванию лёгкого. Больным должна проводиться адекватная премедикация и анестезия, для того, чтобы избежать опасной в этой ситуации симпатической активации. Там, где это возможно, должны применяться методики регионарного обезболивания, чтобы избежать описанных выше опасностей. Для непродолжительных вмешательств, выполняемых под общей анестезией, выгоднее использовать эндотрахеальный наркоз и вентиляцию в режиме IPPV, чтобы избежать гиперкапнии и ацидоза. Возможен умеренный дыхательный алкалоз. Для интубации необходима адекватная анестезия, так как она позволяет избежать рефлекторной лёгочной вазоконстрикции. После операции следует придерживаться тех же принципов, а также обеспечивать адекватную аналгезию. Преднагрузку можно оценивать с помощью мониторинга центрального венозного давления. Использование метода катетеризации лёгочной артерии (если позволяет анатомия порока) обеспечивает точное и аккуратное измерение в периоперационном периоде таких важных величин, как давление в лёгочной артерии и ДЗЛК. Применение инотропных препаратов может улучшить функцию правого желудочка до выведения больного из критического состояния, а затем возможно применение вазодилататоров, избирательно действующих на лёгочную артерию (толазолин и простациклин), хотя недостатки этих препаратов в виде системной гипотонии и тромбоцитопении ограничивают их использование. Недавно появились работы относительно ингаляции оксида азота, как лёгочного вазодилататора, хотя для лечения тяжелой хронической лёгочной гипертензии этот метод не подходит. Оксид азота хорош в острых ситуациях, при этом он не снижает ОПСС и не увеличивает шунта справа налево. Оксид азота в концентрации 80 частей на миллион, был использован для лечения легочной гипертензии при ВПС, после кардиохирургических вмешательств при идиопатической лёгочной артериальной гипертензии, персистировании лёгочной артериальной гипертензии у новорожденных и при респираторном дистресс - синдроме взрослых.

  Шунты

  Классические шунты Blalock- Taussig выполняются с использованием подключичной артерии, отличаются следующими особенностями: на руке со стороны операции ослаблен пульс. На этой руке невозможно измерить артериальное давление и катетеризировать артерию. У больных, которым выполнена эта операция в классическом или модифицированном варианте, остается только один источник кровоснабжения лёгких, причем его работоспособность полностью зависит от таких характеристик шунта, как его длина и диаметр. Поскольку эти параметры фиксированы и давление в лёгочной артерии обычно ниже артериального давления, лёгочный кровоток будет зависеть от такого гемодинамического показателя, как системное артериальное давление, которое является единственной силой движущей кровь в лёгкие. У этих больных отмечается гипоксемия и полицитемия с предрасположенностью к тромбозу. В этом случае нужно всеми силами избегать ситуаций, когда снижается системное артериальное давление или ОПСС, так как это может оказаться катастрофой для больного.

  Тромбозы и эмболии

  У больных с сообщениями между правыми и левыми отделами сердца могут возникать парадоксальные эмболии воздухом или сгустком в ЦНС, мезентеральные сосуды, сосуды почек и скелетных мышц. Особенно опасны такие ситуации во время анестезии. Тромбоз может развиться в послеоперационном периоде, причем очень высокий риск таких осложнений отмечается у больных со значительным шунтом справа налево

  Профилактика антибиотиками.

  Инфекционный эндокардит остается основным осложнением после вальвулотомии аортального клапана или клапана лёгочной артерии, восстановительных операциях при тетраде Фалло, и большинстве комплексных операций, особенно, если в сердце остаются искусственные материалы. Он редко встречается при ушивании простых одиночных ДМПП, ДМЖП или при перевязке артериального протока.
  Риск этого осложнения высок в родах у женщин с пороками сердца, поэтому у всех вышеперечисленных категорий больных с высоким риском обязательна антибиотикопрофилактика в периоперационном периоде.

  Методы обезболивания.

  Во многих случаях хороший исход после кардиохирургического вмешательства дает возможность анестезиологу не особенно тревожиться о таких больных. В более сложных случаях, когда остается сердечная недостаточность, дело обстоит несколько хуже.

Общие рекомендации:

  1. 1. Адекватная премедикация для предупреждения тахикардии и беспокойства.
  2. 2. Медленная индукция во избежание угнетения сократительной способности миокарда, вазодилатации и гипотонии. Это особенно важно у больных с исходно скомпрометированным миокардом, или у тех, у которых сократительная функция миокарда практически полностью зависит от преднагрузки, например, при кава-пульмональных анастомозах.
  3. У самых тяжелых больных для всех вмешательств, кроме очень коротких, должна использоваться эндотрахеальная анестезия и вентиляция в режиме IPPV, чтобы предупредить транзиторную гипоксемию и гиперкапнию, а также дыхательный ацидоз. Желательно проводить инвазивный мониторинг центральной гемодинамики, хотя его трудно бывает выполнить из- за предыдущих катетеризаций артерий и центральных вен.
  4. Инвазивный мониторинг ЦВД абсолютно необходим, чтобы оценить изменения преднагрузки и адекватность инфузионной терапии, особенно у тех больных, у которых морфологически лёгочный желудочек выполняет функцию системного.
  5. Катетеризация артерии обеспечивает непрерывный инвазивный мониторинг артериального давления, что очень важно у больных с аритмиями, большими шунтами справа налево, гипоксемией или снижением сердечного выброса, если артериальное давление снижается вследствие гиповолемии или вазодилатации.

  Методики регионарной анестезии должны применяться как можно шире как самостоятельно, так и в комбинации с общими анестетиками. Во многих ситуациях, таким образом, удается избежать общей анестезии и провести местную при условии хорошего седативного эффекта премедикации. В послеоперационном периоде все усилия анестезиолога должны быть направлены на обеспечение максимальной аналгезии, особенно с помощью регионарных методик, что снижает выброс катехоламинов, а, соответственно риск ишемии миокарда, аритмии, а также лёгочной вазоконстрикции.
  Из акушерской практики давно известно, что ЭА в поясничных сегментах безопасна даже у таких тяжелых больных. Однако при этом не стоит забывать о медленном и мягком введении в блок и инвазивном мониторинге гемодинамики для обеспечения адекватной инфузионной терапии, чтобы избежать вазодилатации и артериальной гипотонии.

Особенности отдельных врожденных пороков сердца

 

  Персистирование артериального протока.

  Перевязка персистирующего артериального протока, протекающего бессимптомно у маленького ребенка является, наверное, единственным кардиохирургическим вмешательством по поводу врожденного порока сердца, которое даёт прекрасный результат - практически здоровый человек без всяких последствий. Если такой порок не лечить, то 40% больных умрут до 50 лет, в основном из- за инфекционного эндокардита (если точнее, то от бактериального эндартериита лёгочной артерии).
  Более крупный по диаметру проток приводит к увеличению лёгочного сосудистого сопротивления и перегрузке объёмом левого желудочка. Эти изменения не всегда регрессируют после перевязки протока, поэтому лёгочная гипертензия может сохраняться в течение длительного времени. В настоящее время появилась эндолюминальная техника закрытия протока через катетер.

  Дефект межпредсердной перегородки

  Причина формированая ДМПП - незаращение овального окна. В большинстве случаев порок диагностируется в детстве, без лечения к 27 годам умирает 25% больных, к 36 годам- 50% больных, к 50 годам - 75% больных и 90% к 60 годам соответственно. Отдаленный прогноз при вовремя выполненной операции очень хороший. У больных, у которых до операции не было аритмии, риск её после операции составляет всего 5- 10% , если же больных оперировали при наличии мерцания или трепетания предсердий, эти аритмии возвращаются практически у всех больных в течение 25 лет после операции. Более редко отмечаются синусовые брадикардии или полная поперечная блокада. Эндокардит при ушитом дефекте встречается гораздо реже, и отмечается только при одновременных пороках левого сердца, - например, при пролапсе одной из створок митрального клапана.
  При не осложненных ДМПП закрытие дефекта можно производить с помощью эндоскопической методики. Это позволяет избежать стернотомии и применения АИК, что, безусловно, снижает и риск вмешательства. В принципе, в такой ситуации отпадает необходимость в антибиотикопрофилактике, однако она совершенно необходима при небольшом остаточном дефекте или обнаружении турбулентных потоков после коррекции порока. Тем не менее, пока нет данных о длительном наблюдении и отдаленных результатах после эндоскопического закрытия ДМПП.

  Дефекты межжелудочковой перегородки.

  ДМЖП - это наиболее часто встречающийся ВПС (35%) и может существовать как изолированный дефект, а также как компонент более сложных пороков. Чаще всего это мембранозные или перимембранозные дефекты и лежать кзади и выше crista interventricularis, - то есть в мембранозной части МЖП. Пучок Гиса лежит как раз на заднем краю дефекта, и, соответственно, может быть поврежден во время операции. В 10% изолированного врожденного ДМЖП имеются множественные дефекты в мышечной части перегородки. Это можно наблюдать и у взрослых после хирургической коррекции мембранозного ДМЖП, поскольку отверстия очень малы и их бывает не видно из- за сильно развитых сосочковых мышц правого желудочка. В связи с незначительной величиной дефектов и сброса чаще всего безопаснее оставить их так, как есть, нежели предпринять попытки к их закрытию, тем более что это не облегчит положения больных с уже существующей ЛАГ (лёгочной артериальной гипертензией). Тем не менее, персистироваие этих дефектов таит в себе угрозу бактериального эндокардита и парадоксальных системных эмболий в периоперационном периоде. Во всяком случае, изолированный бессимптомный ДМЖП в мышечной ее части (болезнь Роже) можно оставить и без операции, так как он не влияет на гемодинамику. Тем не менее всегда остается риск инфекционного эндокардита (ИЭ) и парадоксальных эмболий.
  Традиционное хирургическое закрытие ДМЖП через правый желудочек в 15- 100% случаев дает в последующем нарушения проводимости, особенно часто будет наблюдаться блокада правой ножки пучка Гиса (БПН) и отклонение электрической оси сердца влево. Прогрессирование А- В блокады III степени (полная поперечная блокада) может возникнуть у всех больных, но особенно часто тогда, когда она отмечалась в раннем послеоперационном периоде. Частота таких осложнений ниже у тех больных, которым закрытие ДМЖП производили через правое предсердие, однако у них чаще всего будет отмечаться БПН. Лёгочная гипертензия, скорее всего не регрессирует, поэтому если ЛАГ отмечается давно и протекает тяжело, то такие больные все равно останутся инвалидами из- за серьезного поражения лёгких.

  Аортальный стеноз

  Эта аномалия составляет примерно 5% из всех ВПС и чаще всего обнаруживается в сочетании с другими дефектами, особенно с коарктацией аорты. Протезирование аортального клапана у детей сопровождается большими сложностями и по возможности его надо избегать. По этой причиной лечение обычно ограничивается аортальной комиссуротомией. Этот способ лечения, безусловно, неплохо ликвидирует стеноз, но всегда таит в себе риск регургитации. Имеется тенденция к возвращению симпоматики по мере роста ребенка, и у подростков обычно уже требуется протезирование из- за прогрессирующей аортальной регургитации. Больные могут себя хорошо чувствовать в течение многих лет, поэтому анестезиологическое пособие ничем не отличается от обычного. Тем не менее, инфекционный эндокардит представляет серьезную опасность.

  Стеноз клапана лёгочной артерии

  Этот порок составляет примерно 8% от всех ВПС. Лечение в тяжелых случаях заключается в открытой комиссуротомии, однако в последние годы у таких больных все шире применяется баллонная вальвулопластика.

  Тетрада Фалло

  Тетрада Фалло (ТФ) - это сочетание большого ДМЖП с обструкцией выносящего тракта правого желудочка, которая может быть клапанной, инфундибулярной или сочетанной. Другие два признака ТФ - это гипертрофия правого желудочка и смещением МЖП дилатированной аортой. Хотя в принципе человек с таким пороком может дожить до зрелых лет, большинство случаев диагностируется и лечится в детские годы.
  Традиционным хирургическим методом лечения ТФ является операция Blalock - Taussig у тех новорожденных, у которых с самых первых минут жизни проявляются признаки ВПС. У тех детей, которые неплохо себя чувствуют, производится радикальная операция без предварительного наложения шунта в 2- 5 лет. Хирургическая коррекция состоит в закрытии ДМЖП и ликвидации стеноза лёгочной артерии. В некоторых случаях сначала накладывают шунт, а впоследствии оперируют радикально, что связано с тяжелейшей хронической гипоксией. Потенциальные осложнения наложения шунта: недостаточность шунта, окклюзия лёгочной артерии, источение стенок АЛ и деформация АЛ.
  Для того чтобы избежать подобных недостатков двух моментной тактики, сейчас успешно оперируют одномоментно детей до 12 месяцев. Оправданием этому агрессивному подходу может служить то, что он предупреждает серьёзные вторичные изменения сердца, лёгких и мозга. При раннем выполнении операции частота желудочковых аритмий у таких больных очень невелика. К сожалению, к наложению паллиативных шунтов приходится прибегать у детей с другими врожденными аномалиями, у тех, которые до месяца не набрали веса в три кг, а также в случаях с неблагоприятной анатомией лёгочной артерии.
  В общем, результаты хирургического лечения данного ВПС хорошие, причем большинство больных живут впоследствии полноценной жизнью. 86% оперированных дожили до 30 лет. Из детей, рожденных здоровыми, до этого возраста доживают 96%. Если операция выполнялась после 12 лет, то прогноз значительно серьёзнее, поскольку позднее лечение сопровождается аритмиями, правожелудочковой недостаточностью, лёгочной регургитацией, а также резким снижением толерантности к физической нагрузке.
  Естественно, результаты при использовании паллиативных шунтах, значительно хуже. 10% из прооперированных умерли в течение 5 лет, а 15- летняя смертность составила 36%. Опасными для жизни осложнениями были признаны следующие ( в скобках указана их частота):

- внутримозговые абсцессы (5%),

- ишемические инсульты (5%),

- инфекционный эндокардит (30%).

   Транспозиция магистральных сосудов

  Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - это такое состояние, при котором аорта выходит из анатомического правого желудочка, а лёгочная артерия, соотвественно, из анатомического левого желудочка. Аорта в этом случае обычно лежит спереди. Иногда дело осложняется тем, что имеется всего один желудочек, или обе артерии выходят из одного желудочка. При классической полной транспозиции анатомия венозных сосудов не изменена. Имеется два параллельных круга кровообращения, что несовместимо с жизнью, если нет дополнительных пороков- шунтов, позволяющих крови хоть как- то смешиваться. В большинстве случаев таким “ спасителем” является большой ДМЖП вместе со стенозом ЛА или без него. Изначально шансы ребенка выжить зависят от возможности смешивания венозной и артериальной крови через естественный шунт или в результате проведенной баллонной септотомии - создания искусственного ДМПП.

  Краткий обзор хирургического лечения

  Операции Senning и Mustard.

  Впервые выполнены в 1980 году (баллонная септотомия, в результате получаем следующую гемодинамику - венозный возврат попадает в правый или системный желудочек, а системный кровоток- в левый или лёгочной желудочек. Вмешательства опасны злокачественными аритмиями (30- 100%) и обструкцией искусственного шунта (10- 15%). До 16 лет доживают 91% оперированных больных с простой транспозицией и 60% - со сложной транспозицией. К сожалению, хорошего функционального результата и дальнейшего бессимптомного течения добиться удаётся редко. Частые осложнения: злокачественные аритмии, внезапная кардиальная смерть, трикуспидальная регургитация и инфекционный эндокардит. Наиболее грозные осложнения: брадиаритмии и слабость синусового узла.

  Перемещение артерий

  Операция заключается в перемене мест слагаемых порока. Проблема номер один - необходимость в реимплантации коронарных артерий. Проблема номер два - клапан лёгочной артерии становится системным, - то есть как бы аортальным.
  Тем не менее, при транспозиции эта операция признана лучшей и дает самые хорошие и физиологичные отдаленные результаты. Редко встречаются аритмии, но редкие предсердные и желудочковые экстрасистолы наблюдаются у 20- 30% оперированных. Операция введена в практику сравнительно недавно (10 лет назад), поэтому пока неизвестно, какими будут отдаленные результаты, а особенно интересно это в отношении лёгочного и коронарного кровотока.
  Однако сейчас можно говорить, что у 20% прооперированных имеется регургитация через новый аортальный клапан, тем не менее, у всех остальных отмечена нормальная масса миокарда левого желудочка, нормальный его объём, фракция изгнания и нормальная реакция на физическую нагрузку.
  Если до радикального вмешательства выполняли перевязку лёгочной артерии, то вероятность осложнений была очень высока, особенно регургитации нового аортального клапана. Из других осложнений в этом случае можно отметить угнетение сократительной способности миокарда, нарушения локальной подвижности миокарда, аномалии перфузии миокарда, снижение ФИ, недостаточность нового аортального клапана и увеличение объема ЛЖ.

  Коарктация аорты

  В клиническом течении данного порока имеет огромное значение место сужения: оно может локализоваться до отхождения левой подключичной артерии, или сразу дистальнее ligamentum arteriosum. Коарктация аорты (КА) может принимать вид диффузного продолжительного сужения дистальнее безымянной артерии, а может представлять собой небольшое локализованное сужение сразу после левой подключичной артерии. Анатомическая основа порока - поражение средней оболочки аорты. Чрезвычайно редкий и интересный вариант - несколько концентрических колец коарктации на дуге аорты. КА в 20- 40% случаев сочетается с двухстворчатым клапаном аорты. Без хиругического лечения 90% больных не доживают до 50 лет. Основные причины - патология сосудов сердца и мозга. 118 при своевременном оперативном лечении более 70% больных живут больше 40 лет после операции 17. Лечение заключается в резекции КА и анастомозе конец в конец, либо в протезировании аорты.
  Осложнения: тяжелая артериальная гипертония, очень быстрое поражение коронарных артерий, повторная коарктация и патология аортального клапана. Несмотря на хорошие непосредственные результаты, высок риск внезапной смерти. В большинстве своем больные умирают от инфаркта или от инсульта.

  Кава- пульмональные анастомозы

  Если у больного обнаружена атрезия трикуспидального отверстия (точнее, правого венозного устья), и при этом имеется единственный желудочек или одна из камер гипоплазирована, то восстановление анатомических соотношений в таких случаях невозможно. Одножелудочковое кровообращение крайне недостаточно, поскольку постоянно смешивается системный и лёгочный венозный возврат. Со временем у больных развивается тяжелая ЛАГ, через лёгкие проходит все больше и больше крови, а в системный кровоток попадает очень мало. Резко снижается также перфузия миокарда. Желудочек оказывается, согласно закону Франка- Старлинга, в крайне неблагоприятных условиях, прогрессирует ухудшение сократительной функции миокарда. У больных обязательно отмечаются полицитемия, гипоксемия и увеличение вязкости крови.

  Оперативное лечение

  Хирургическое лечение заключается в том, что системный венозный возврат разобщается с желудочком и направляется прямиком в лёгкие, минуя правый желудочек. Могут быть наложены следующие анастомозы: верхняя полая вена - лёгочная артерия (операция Glenntype), правое- предсердие- ЛА (операция Fontan) или тотальное присоединение полых вен к ЛА. Таким образом, разобщается системный и легочный кровоток, устраняется рециркуляция в легочном круге. Таким образом, в лёгких оказывается только та кровь, которая там должна быть - системный венозный возврат. Кровообращение осуществляется за счет градиента давления между полой веной и левым предсердием.
  При этом достигается нормальное или низкое лёгочное сосудистое сопротивление и практически нормальные давления заполнения левого желудочка в покое и при физической нагрузке. Смертность в течение года после операции не превышает 5%.
  Осложнения: открытие артериовенозных шунтов в лёгких (10%), аритмии, энтеропатии, гепатомегалии, редко - цирроз печени. Абсолютно противопоказано оперативное лечение у больных с тяжелой патологией печени. Серьезные осложнения - тромбозы и инсульты, особенно после операции. Следовательно, больным требуется антикоагулянтная профилактика. Необходимо помнить, что гиперкоагуляция сохраняется в течение всей жизни больных, поэтому перед операцией необходимо обследование и подготовка.

  Сочетание ДМПП и ДМЖП - атриовентрикулярный дефект перегородки (АВДП).

  Имеется два типа АВДП. Частичный дефект ostium primum - нарушение расположения мезодермальных листков в пространстве. При этом имеется шунт слева- направо на уровне предсердий, определенная митральная регургитация, прогрессирующая А- В блокада и значительный риск развития эндокардита на дефектном расщепленном митральном клапане. Этот порок обычно корригируют у новорожденных - закрывают дефект и протезируют митральный клапан. Результаты обнадеживают, однако может остаться ЛАГ, персистировать митральная регургитация и А- В блокада.
  Полный АВДП - это единственный атриовентрикулярный клапан. В большинстве случаев желудочек тоже один. Если же их два, то функционально это все равно один желудочек. Высокое давление в полостях такого сердца быстро приводит к развитию ЛАГ и тяжелой СН. Также постоянно прогрессирует А- В блокада, а также крайне высок риск эндокардита этого единственного клапана. Без хирургического лечения все больные умирают очень быстро. Однако есть порок - “ спаситель”, как и при транспозиции магистральных сосудов, - это стеноз лёгочной артерии, который некоторое время “ защищает” легочный кровоток. Впрочем, первым этапом операции у таких детей иногда может быть формирование такого порока искусственно. Крайний срок радикальной операции - 2 года, поскольку после этого возраста уже развивается необратимая тяжелейшая лёгочная гипертензия. Радикальная операция заключается в закрытии дефекта перегородок заплатами и протезирование митрального клапана (свой единственный клапан становится трикуспидальным). Операция сопряжена с высоким риском повреждения А- В узла и ножек пучка Гиса. Осложнения: персистирование полной А-В блокады, митральная регургитация, субаортальный стеноз (из- за аномальных турбулентных потоков формируется фиброзная створка, которую бывает нужно иссечь).

  Шунты между правым желудочком и лёгочной артерией

  Если имеется анатомически неустранимая обструкция выносящего тракта ПЖ, необходимо накладывать шунты. Такие состояния сопровождают сложную тетраду Фалло с атрезией клапана лёгочной артерии, артериальным стволом, и атрезией легочной артерии. Чаще всего желудочек и артерию соединяют с помощью синтетических протезов из дакрона.
  Оперативные вмешательства с применением искусственных протезов сопровождаются огромным количеством осложнений, и поэтому стали использовать гомографилы лёгочной артерии (от трупа).

  Беременность и пороки сердца

  Количество женщин, оперированных по поводу ВПС растёт, и все больше таких женщин достигают репродуктивного возраста. Соответственно, им нужно анестезиологическое пособие в родах. В идеале, за беременной нужно пристально наблюдать с самого начала беременности, сопоставляя гемодинамику до беременности и во время неё, для того, чтобы встретить любую неожиданность во всеоружии.
  Врач, который наблюдает такую беременную, должен хорошо представлять себе нормальные физиологические изменения в связи с беременностью, предполагаемое влияние беременности на конкретную гемодинамику этой больной, и то, как отразится на этой конкретной гемодинамике выбранный метод обезболивания. Нужно хорошо знать анатомию порока, представлять все шунты (если есть), уровень функциональной недостаточности, переносимость физической нагрузки, недостаточность сократительной функции миокарда, степень гипоксемии, наличие или риск аритмий. Наличие и степень тяжести ЛАГ крайне важны как факторы, определяющие прогноз для жизни матери. Если ЛАГ высокая, то риск умереть во время беременности для такой женщины очень высок - до 30%.
  Функциональная недостаточность кровообращения при “синих” ВПС встречается во время беременности у 50% женщин, а при пороках. Протекающих без цианоза - только у 15 % беременных. Риск для плода определяется уровнем гипоксемии у матери, и риск гибели плода превышает 50%, если SaО2 у матери меньше 85%. Новорожденные у таких матерей отличаются малым весом и высокой перинатальной смертностью. Также очень высок риск формирования ВПС у плода, поскольку в большинстве случаев причиной ВПС является генетический дефект. Этот риск составляет от 1 до 8%. Частота ВПС будет расти, так как выживают носительницы дефектного гена и рожают детей, которые могут сами не иметь ВПС, но ген будет передаваться дальше.
  Женщины с хирургически закрытым ДМПП, ДМЖП или артериальным протоком, и у которых нет никаких кардиальных симптомов, могут рожать, как обычные беременные. То же можно сказать и о больных с корригированной тетрадой Фалло, но только тогда, когда у них нет аритмии или остаточного стеноза выносящего тракта ПЖ.
  Гемодинамический стресс, каковым является беременность, плохо переносится при наличии стенозов. Если функция миокарда сохранна и от порока осталась только регургитация, то беременность в целом неплохо переносится.
  У больных из группы высокого риска при проведении анестезии, анестезиолог должен думать о следующих вещах:

1. Сохранение сократительной функции миокарда.

2. Поддержание адекватной преднагрузки.

3. Предупреждение угнетения сократительной функции миокарда анестетиками.

4. Предотвращение нежелательных изменений гемодинамики интракардиальных шунтов.

  В общем, при ВПС женщине лучше рожать самой, а кесарево сечение выполнять только по акушерским показаниям. Если в родах отмечаются существенные колебания А/Д и сердечного выброса, которые никак невозможно контролировать, то необходимо выполнение КС по жизненным показаниям. Хотя у многих больных из группы высокого риска нужно избегать уменьшения преднагрузки, особенно при ЛАГ, шунтах справа налево и гипертрофии миокарда, практически им подходит такой метод обезболивания, как эпидуральная анестезия. Когда введение в блок производится медленно и мягко, осуществляется адекватная инфузионная терапия и используются вазопрессоры, то бояться, в общем-то, нечего.
  Потуги во втором периоде выключают - они крайне отрицательно действуют на гемодинамику у больных с ВПС - так же, как и проба Вальсальвы. Это достигается с помощью акушерских щипцов. В случаях высокого риска для ЭА или СА успешно используются наркотические аналгетики. Дефектный гемостаз в сочетании с гиперкоагуляцией, ЛАГ и полицитемией необходимо всегда иметь в виду при выполнении регионарных методов обезболивания. Нужно иметь в виду, что ЭА или СА наркотическими аналгетиками недостаточно для выполнения хирургического вмешательства.
  Когда у больных группы высокого риска используется общая анестезия, нужно пройти между Сциллой и Харибдой - быстро провести индукцию в интересах плода и не вогнать женщину в гипотонию, риск которой при быстрой индукции очень высок.

From: D. Findlow and E. Doyle. Congenital Heart Desease in adults. British Jourmnal of Anaesthesia 1997; 78: 416-430



 

Источник: http://www.critical.ru/ann/pages/review/page7.html