Недостаточность трехстворчатого клапана. Правое предсердие


Недостаточность трехстворчатого клапана сердца у детей

БЕРЕМЕННОСТЬ И НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Недостаточность аортального клапана — ППС, характеризующийся неполным смыканием створок аортального (полулунного) клапана во время диастолы, что приводит к возникновению обратного диастолического тока крови из аорты в левый желудочек.

СИНОНИМЫ

Аортальная недостаточность, недостаточность аорты, аортальный порок.

КОД МКБ-10
I06.1 Ревматическая недостаточность аортального клапана.
I35.1 Аортальная (клапанная) недостаточность.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Аортальные пороки встречаются у 0,75–5% беременных, страдающих ППС. Изолированная недостаточность аортального клапана составляет 4% всех пороков сердца, в 10% случаев сочетается с поражениями других клапанов.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают врождённую и приобретенную недостаточность аортального клапана, а также органическую и функциональную. Органическая недостаточность характеризуется утолщением, сморщиванием и укорочением створок полулунного (аортального) клапана, отложением в них кальция и поражением подклапанных структур, а функциональная (относительная) — несмыканием (сепарацией) его створок.

ЭТИОЛОГИЯ (ПРИЧИНЫ) НЕДОСТАТОЧНОСТИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Наиболее частыми причинами органической недостаточности аортального клапана выступают ревматизм (около 70% случаев заболевания) и инфекционный эндокардит. Причинами также могут быть сифилис, системная красная волчанка (волчаночный эндокардит Либмана–Сакса), ревматоидный артрит, травмы грудной клетки.

Относительная недостаточность аортального клапана формируется в результате резкого расширения аорты и фиброзного кольца клапана при АГ, аневризме аорты любого генеза, а также вследствие анкилозирующего ревматоидного спондилита. Врождённая недостаточность аортального клапана возникает при врождённом дефекте (бикуспидальный аортальный клапан), при расширении аорты (синдром Марфана).

ПАТОГЕНЕЗ

Неплотное смыкание створок аортального клапана приводит к регургитации крови из аорты в левый желудочек (аортальной регургитации) во время диастолы и характерным изменениям гемодинамики. Развивается эксцентрическая гипертрофия левого желудочка (увеличение диастолического наполнения левого желудочка кровью приводит к его объёмной перегрузке, развитию гипертрофии и дилатации).

При длительном существовании порока развивается систолическая дисфункция левого желудочка, при этом ударный объём не увеличивается (становится фиксированным). Прогрессирование систолической дисфункции приводит к стойкой лёгочной гипертензии и гипертрофии (в редких случаях недостаточности) правого желудочка.

Происходит снижение диастолического и увеличение пульсового давления в аорте и крупных артериях, а при тяжёлой недостаточности аортального клапана — даже в артериолах. Это приводят к ухудшению перфузии органов и к относительной недостаточности коронарного кровообращения. При значительной дилатации левого желудочка развивается относительная недостаточность МК («митрализация» порока), при которой возникает регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие, расширение последнего и значительное усугубление застоя крови в МКК.

ПАТОГЕНЕЗ ОСЛОЖНЕНИЙ ГЕСТАЦИИ

Во время беременности снижение периферического сопротивления в сосудах большого круга кровообращения способствует более благоприятному течению аортальной недостаточности. Это связано с тем, что регургитируется в левый желудочек гораздо меньшая часть крови, чем у небеременных. При отсутствии рецидивов ревматизма во время беременности аортальная недостаточность не вызывает декомпенсации кровообращения, протекает доброкачественно и не служит противопоказанием для беременности. Происходит снижение диастолического и увеличение пульсового давления в аорте и крупных артериях, а при тяжёлой недостаточности аортального клапана — даже в артериолах. Это приводят к ухудшению перфузии органов и к относительной недостаточности коронарного кровообращения.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) НЕДОСТАТОЧНОСТИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Недостаточность аортального клапана в течение длительного времени (10–15 лет) может не сопровождаться субъективными клиническими проявлениями. Исключение составляют случаи остро развившейся недостаточности аортального клапана у больных инфекционным эндокардитом и расслаивающей аневризмой аорты.

Первыми клиническими проявлениями недостаточности аортального клапана ревматического генеза бывают ощущения пульсации в области шеи, в голове, а также сердечных ударов (в положении лёжа). Больных часто беспокоит сердцебиение. При значительной аортальной регургитации могут появляться головокружения, внезапно возникающее чувство дурноты и обморочные состояния (часто при физической нагрузке или быстром изменении положения тела).

Больные жалуются на стенокардитические боли за грудиной, давящего или сжимающего характера, продолжающиеся обычно достаточно долго и не всегда купируемые нитроглицерином. Период декомпенсации недостаточности аортального клапана характеризуется появлением признаков недостаточности левого желудочка. Одышка (вначале при физической нагрузке, а затем и в покое) может приобретать характер ортопноэ. Затем присоединяются приступы удушья (сердечная астма и отёк лёгких). Характерны быстрая утомляемость и слабость. Очень редко наблюдают признаки застоя крови в венозном русле БКК (отёки, тяжесть в правом подреберье), связанные с систолической дисфункцией гипертрофированного правого желудочка. Однако и в клинической картине недостаточности аортального клапана преобладают симптомы, обусловленные поражением левых отделов сердца, особенностями кровенаполнения артериальной системы БКК и признаками застоя крови в венах МКК.

ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕСТАЦИИ

При отсутствии нарушений сердечного ритма и недостаточности кровообращения беременность не приводит к осложнениям заболевания.

При нерезко выраженной недостаточности аортального клапана, после тщательного обследования, исключения активности ревматического или септического процесса, при отсутствии признаков СН и коронарной недостаточности беременность можно разрешить при условии постоянного наблюдения терапевта в течение всей беременности. Если во время беременности появляются вышеперечисленные осложнения, беременность лучше всего прервать. При появлении признаков недостаточности кровообращения или коронарной недостаточности при этом пороке, то без оперативного лечения фатальный исход наступает быстро, а беременность и роды способствуют ускорению этого процесса.

Характерных осложнений беременности при пороке не описано. Как и при всех приобретённых пороках сердца, беременность может осложняться гестозом, угрозой преждевременных родов и ФПН.

ДИАГНОСТИКА НЕДОСТАТОЧНОСТИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Анамнез

В анамнезе могут быть указания на ревматический процесс, инфекционный эндокардит, сифилис, травмы, атеросклероз, системные заболевания соединительной ткани.

Физикальное исследование

При общем осмотре определяют бледность кожных покровов. Для выраженного дефекта аортального клапана характерны усиленная пульсация крупных и мелких артерий (усиленная пульсация сонных артерий — «пляска каротид»), а также видимая на глаз пульсация всех поверхностно расположенных крупных артерий (плечевой, лучевой, височной, бедренной и др.). Характерно также ритмичное покачивание головы (вперёд и назад) в соответствии с фазами сердечного цикла (симптом Мюссе). При осмотре ногтевого ложа наблюдают попеременное покраснение (в систолу) и побледнение (в диастолу) основания ногтя при одновременном интенсивном надавливании на его верхушку (симптом Квинке). Характерен симптом Ландольфи — пульсация зрачков в виде их сужения и расширения.

При осмотре и пальпация области сердца определяют верхушечный толчок. Он усиленный, разлитой, смещён влево и вниз. Систолическое (!) дрожание определяют по левому и правому краю грудины, в яремной вырезке, возможно — на сонных артериях.

При перкуссии области сердца у всех беременных с недостаточностью аортального клапана определяют резкое смещение левой границы относительной тупости сердца влево. Характерна также «аортальная конфигурация» сердца («талия» подчёркнута).

При аускультации во втором межреберье справа от грудины и в третьем–четвёртом межреберье у левого края грудины определяют протодиастолический шум на аорте, который проводится на верхушку сердца, начинается сразу после II тона, постепенно ослабевая на протяжении диастолы. В зависимости от этиологии порока II тон может или усиливаться (при сифилитическом поражении — «звенящий» II тон с металлическим оттенком), или ослабевать вплоть до исчезновения (при ревматической лихорадке или инфекционном эндокардите). Часто выслушивается патологический III тон. При органической недостаточности аортального клапана на аорте и в точке Боткина выслушивается функциональный систолический шум (проводиться на область грудины, верхушку сердца, в область яремной вырезки и вдоль сонных артерий).

Пульс при этом пороке характеризуют как скорый, высокий, большой и быстрый (celer, altus, ma- nus et frequens). У больных выявить два сосудистых аускультативных феномена: двойной шум Дюрозье (выслушивается над бедренной артерией в паховой области) и двойной тон Траубе (два тона на крупной артерии, например бедренной; второй тон связан с обратным током крови в артериальной системе, обусловленным выраженной аортальной регургитацией).

При недостаточности аортального клапана происходит повышение систолического и снижение диастолического АД (в результате увеличивается пульсовое АД). В связи с этим при измерении АД методом Короткова диастолическое АД оказывается сниженным до нуля, т.е. появляется «бесконечный тон».

При исследовании лёгких определяют влажные хрипы, свидетельствующие о застое крови в МКК. Однако хрипы встречаются достаточно редко (только в стадии декомпенсации порока).

При правожелудочковой недостаточности можно определить гепатомегалию и асцит (редко!).

Лабораторные исследования
● Клинический анализ крови.
● Коагулограмма крови.

Инструментальные исследования

ЭКГ позволяет обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка. Только при декомпенсации недостаточности аортального клапана определяют депрессию сегмента RS–Т и инверсию зубцов Т. Изменения зубцов Р также не характерны для изолированной недостаточности аортального клапана (при «митрализации» порока и развитии относительной недостаточности митрального клапана в отведениях I, aVL и V5,6 может увеличиваться амплитуда и продолжительность зубцов Р, а также появляться их раздвоение). При нарушениях проводимости в гипертрофированном и дилатированном левом желудочке могут появляться признаки блокады левой ножки пучка Гиса.

При рентгенографии грудной клетки можно обнаружить признаки дилатации левого желудочка. Главным признаком аортальной регургитации при одномерной эхокардиографии бывает диастолическое дрожание передней створки МК. Косвенным признаком тяжелой недостаточности аортального клапана считают раннее смыкание створок МК в результате значительного повышения давления в левом желудочке. При двухмерной эхокардиографии у больных с недостаточностью аортального клапана определяют значительное расширение левого желудочка.

Наибольшей информативностью обладает допплерэхокардиография с использованием ЦДК. Аортальная регургитация в апикальной или левой парастернальной позиции фиксируется как поток смешанного окрашивания, начинающийся от аортального клапана и проникающий в левый желудочек. Определение степени недостаточности аортального клапана основано на измерении времени полуспада (T1/2) диастолического градиента давления между аортой и левым желудочком. Скорость аортальной регургитации определяется градиентом давления между аортой и левым желудочком; чем быстрее уменьшается эта скорость, тем быстрее выравнивается давление между аортой и левым желудочком и тем более выражена недостаточность аортального клапана.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику проводят с аортальным стенозом, ревматизмом, недостаточностью трёхстворчатого клапана.

Показания к консультации других специалистов

Консультация терапевта и кардиолога.

Пример формулировки диагноза

Беременность 23 нед. Ревматический порок сердца — недостаточность аортального клапана. Нарушение кровообращения I стадии.

ЛЕЧЕНИЕ НЕДОСТАТОЧНОСТИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ

Немедикаментозное лечение

Соблюдения режима труда и отдыха.

Медикаментозное лечение

После хирургического лечения регулярная антикоагулянтная профилактика.

Хирургическое лечение

Показания к оперативному лечению аортальной недостаточности:
признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ;
пульсовое давление 80 мм рт.ст. и более;
симптомы СН, коронарной или церебральной недостаточности;
регургитация, составляющая 50% ударного объёма и более;
конечное диастолическое давление в левом желудочке (по УЗИ) выше 20 мм рт.ст.

При протезировании аортального клапана используют шариковые протезы. Основной причиной отдалённой летальности и ухудшения результатов операции служат тромбоэмболические осложнения. Регулярная адекватная антикоагулянтная профилактика позволяет снизить их частоту к 10 годам после операции в 2 раза. В последние годы применяются биологические трансплантаты аортального клапана, взятые от трупа человека, от свиньи и телят. трансплантаты не травмируют форменные элементы крови, такой протез быстро эндотелизируется (в течение 3 мес после операции), предотвращает развитие тромбоэмболических осложнений. Однако беременность у этой группы больных противопоказана. маточно-плацентарного кровотока, улучшение трофической функции плаценты и нормализацию метаболических процессов. порока и состояния сердечно-сосудистой системы, состояния внутриутробного плода. мероприятий, родоразрешаются в срок через естественные родовые пути. осуществляют через естественные родовые пути с выключением потуг путём наложения акушерских щипцов. При тяжелой декомпенсации кровообращения, вызванной пороком сердца и обострением ревмокардита, может возникнуть необходимость в производстве КС.

Готовят также клапаны из твёрдой мозговой оболочки и перикарда в металлическом каркасе. Биологические трансплантаты не травмируют форменные элементы крови, такой протез быстро эндотелизируется (в течение 3 мес после операции), предотвращает развитие тромбоэмболических осложнений. Однако беременность у этой группы больных противопоказана.

Профилактика и прогнозирование осложнений гестации

См. «Беременность и стеноз митрального отверстия».

Особенности лечения осложнений гестации

Лечение осложнений гестации по триместрам

При возникновении гестоза во II и III триместре проводят соответствующую терапию.

При развитии ФПН и хронической гипоксии плода во II и III триместре проводят терапию, направленную на улучшение маточно-плацентарного кровотока, улучшение трофической функции плаценты и нормализацию метаболических процессов.

При угрозе преждевременных родов проводят токолитическую терапию.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Необходима консультация терапевта-кардиолога. В I и II триместре один раз в 2 нед, в III триместре — еженедельно.

ВЫБОР СРОКА И МЕТОДА РОДОРАЗРЕШЕНИЯ

Выбор срока и метода родоразрешения проводится строго индивидуально с учётом активности ревматизма, наличия порока и состояния сердечно-сосудистой системы, состояния внутриутробного плода.

Все беременные с ревматизмом в неактивной фазе, при проведении необходимых лечебно-профилактических мероприятий, родоразрешаются в срок через естественные родовые пути.

При недостаточности кровообращения I и IIА стадии родоразрешение при активном ревматическом процессе осуществляют через естественные родовые пути с выключением потуг путём наложения акушерских щипцов. При тяжелой декомпенсации кровообращения, вызванной пороком сердца и обострением ревмокардита, может возникнуть необходимость в производстве КС.

ПРОГНОЗ

Прогноз при сохранённой функции левого желудочка благоприятный.

< ПредыдущаяСледующая >
 

Источник: http://www.medsecret.net/akusherstvo/zabolevanija-...